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Paralisi sopranucleare progressiva

La paralisi sopranucleare progressiva (PSP) o sindrome di Steele-Richardson-Olszewski è una malattia neurodegenerativa descritta per la prima volta nel 1964. La neurodegenerazione comporta atrofia a livello del mesencefalo e di altre strutture cerebrali tra cui il nucleo subtalamico, il globus pallidus, i nuclei del ponte e la sostanza nera. Il nome della malattia descrive la localizzazione sopranucleare (con riferimento ai nuclei oculomotori del mesencefalo) delle alterazioni patologiche. Il termine 'nucleo' si riferisce al gruppo di neuroni da cui hanno origine i nervi cranici oculomotori che connettono mesencefalo e muscoli estrinseci dell'occhio. Mentre una paralisi dei nervi oculomotori può essere causata da lesioni dei nervi stessi o da lesioni a livello dei nuclei, nel caso della PSP la causa è localizzata nel cervello, al di sopra di quelle strutture. Il quadro clinico porta a sintomi tra cui perdita di equilibrio, rallentamento dei movimenti, difficoltà a muovere gli occhi e demenza.Il quadro istologico è caratterizzato dalla formazione di ammassi neurofibrillari all'interno dei neuroni e depositi patologici nelle cellule gliali. I depositi contengono la proteina tau in stato fosforilato, mentre normalmente questa proteina si trova associata ai microtubuli del citoscheletro. La PSP viene perciò classificata anche come taupatia. Rientra inoltre in un gruppo di disturbi neurologici classificati come "Parkinson-Plus" o "Parkinson atipico" con sintomi che ricordano la malattia di Parkinson, mentre altre caratteristiche sono ben diverse.La PSP è rara con circa 3 casi per 100.000 abitanti ed è alla base di circa il 5% dei disturbi con sintomi parkinsoniani come acinesia e rigidità. La durata media della malattia è di circa 5-10 anni e l'età media all'esordio è di circa 65 anni. I maschi hanno leggermente più probabilità di essere colpiti rispetto alle donne. Non è stata trovata alcuna associazione tra PSP e qualsiasi razza, posizione o occupazione particolare. Nelle prime fasi può essere difficilmente distinguibile dalla Malattia di Parkinson e tra i primi sintomi e la diagnosi definitiva decorre mediamente un tempo di tre anni.

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